Pemphigus vulgaris

Další článek :
"Pemphigus"
Jde o puchýřnatou chorobu, která postihuje hlavně kštici, hrudník, pupeční krajinu a záhyby kůže. Puchýře mohou snadno prasknout, ale v některých případech jsou patrné jen krusty a žádné puchýře. Léze bývají povrchové u formy pemfigus foliaceus a hlubohé u pemfigus vulgaris. Mají příznačný histologický obraz, v němž je patrná ztráta soudržnosti (akantolýza) epidermálních buněk, a typický obraz při testech přímé imunofluorescence.
Příčina vzniku nemoci je neznámá. Mezi hlavní imunologické rysy patří ukládání IgG v mezibuněčných prostorách epidermis a vazba cirkulujících protilátek na mezibuněčné prostory vrstevnatého dlaždicového epitelu. Jako první častěji zastoupený antigen byl identifikován HLA-A10. Později bylo prokázáno, že 90 % pacientů je HLA-DR/DQw3 nebo HLA-DRw6/DQwl pozitivních.

Charakteristické znaky pemfigus vulgaris pemfigus foliaceus Frekvence výskytu 80 % není známo Postižení sliznic téměř všech téměř není Věk při vzniku střední věk různý Rasové vlivy židé, středozemské národy méně jasná vazba Léze velké splasklé bully a krusty malé bully, většinou krusty, vznik na erytémovém podkladě Průběh těžký a fatální, není-li léčen Způsobuje nemocnost. Je chronický a méně závažný. Histopatologie akantolýza mezi bazálními buňkami a nad nimi akantolýza povrchově a v granulózní vrstvě Imunofluoroscence přímá i nepřímá stejná stejná s výjimkou případů, kdy jsou ložiska v epidermis více povrchová

Léčba se musí vyznačovat rychlým zásahem a zabráněním rozvoje nemoci a vyvarování se komplikacím, zejména sepse. Obvykle se začíná s kortikoidy také v kombinaci s jinými imunosupresivy a plazmaferézou, kdy jde o to, aby se z krve odstranily nežádoucí protilátky a autoagresivní komponenty. Pemfigus vulgaris se často vyskytuje společně s myastenií gravis a thymomem. Pemfigus foliaceus má sklon k chronickému průběhu s recidivami, ohrožuje však pacienta méně podstatně na životě. Pokud je onemocnění podchyceno včas a dojde k zastavení agrese, pak je vhodné zaměřit pozornost na imunomodulaci, protože v případě autoimunitní nemoci víme, že tento proces pokračuje. V dnešní době se stále více rozvíjejí metody tzv. biologické léčby, kdy se vědci pokoušejí na různých úrovních chybného autoimunitního mechanizmu tento proces zastavit a přinutit imunitní systém k tolerantnímu chování tak, aby si přestal tvořit protilátky, které jsou chybně nasměrovány k vlastní tkáni organismu.

Etiologie, patogeneza:

PEMPHIGUS :

DAVID : Tak Davide , držím palce a pěsti,ať pempíka porazíš :-) Tak vzhůru do boje!

Ahoj, léčba schválena! Viva la HZP! Tož uvidíme co dokáže moderní medicína. Jednou ten pempík musí uznat, že to nemá cenu nás trápit. Mějte se hezky a veřte, že bude líp.

léčba rány u pempíku vulgaris
http://www.pknihy.cz/knihy/018638/Lecba-rany.html

DERMACYN :
http://www.asker.cz/sortiment/dezinfekcni-prostredky/dezinfekce-otevrenych-ran/dermacyn.html

Zdravím! Je pravda, že člověk nikdy neví, kdy pempík udeří. Potvůrka čeká na příležitost se ukázat. Mi se podařilo snížit prednison na přijatelnou dávku (lepší je samozřejmě vysadit ho úplně) a stav se zlepšuje. Přemýšlím čím to může být. Zřejmě mi pomohly antibiotika a masti s antibiotiky.
Na afty v ústech mi pomáhá šalvějový čaj.
Hlavně ale to chce pevné nervy a věřit, že bude líp.

Ahoj všichni! Paciente, nemyslím, že by to moře mělo špatný vliv. Asi bys na tom byl stejně, i kdybys u moře nebyl. Holt ten náš pempík je nevypočitatelný a nevíme, kdy zaútočí víc a kdy méně. Já si kladu mnohdy otázku, zda na to nemá vliv, že mám problémy s mandlema(mívám v nich žlutobílé kousky) nebo co jiného. Prostě hledám původ. Přece z nějakého důvodu se něco zvrtlo a autoimunita si dělá, co chce. Já jsem teď obsypaná docela dost, ale fakt je, že si člověk zykne........Co už fčííííl? Jak se u nás říká... Mějte se hezky a ať nás ten náš pempajs moc neštve!!!!!!!!!!

Tak co PEMPÍCI :-) ,jak se máte? Život je ok ,ale ten pempík mě zlobí víc a víc.Mám dojem,že nakonec mi to moře uškodilo.První půl rok po dovče to bylo super,od ledna je to víceméně katastrofa.I ta plazma mi pomáhá jen doslova na několik dnů,potom se to rapidně horší.Se mi zdá,že se pempík po té odmlce ,kdy učinkovalo mořské podnebí vrátilo zpět v ještě agresívnější podobě.Po zvážení radši již k moři nepojedu,nechci riskovat,že o rok později to bude ještě drastičtější!Takže když dovča,holt u nás v ČR a ne u moře.
Přátelé, buďme čistí!

Davide , je to hrozné s těma financema od pojištoven.Stát nemá finance pro zdraví svých lidí,ale ve světe financuje kde co....Třeba výjezd vojáků na různé mise.Já s tím sice souhlasím,ale na prvním místě jsou přece moji lidé a má země a když nemám peníze pro (nejen) zdravotnictví nemohu přeci dělat granta a posílat peníze nebo financovat akce ve světě (obvzláště naše malá zemička). No co už , lepší to nebude.
Tak snad ti to vyjde a konečně ti a nejen tobě , ale všem zabere ,,něco,, na trvalo !!!
Přátelé buďme čistí :-)

Čekám na vyjádření pojišťovny, jestli mi tu léčbu pojišťovna zaplatí. Je to se mnou jednou horší, jednou lepší. Byl bych rád, kdyby konečně něco zabralo natrvalo.

A co jinak Davide - chodíš na tu biologickou léčbu ? jestli ano,tak máš již nějaké výsledky k lepšímu ?

Já taky zkouším nové a nové masti a krémy. Protopic jsem zkoušel. U mě moc nezabral. Existuje podobná mast, jmenuje se Elidel. Teď se mažu krémem Fucicort, je to kombinace antibiotik a kortikoidů.

mám šupinky na nose a mast,která mi vždy aspoň trochu pomohla je ,,Advantant mast,,
Trochu pomohla míněno tak,že část šupinek alespoň částečně byla pryč a nos promastila, protože se i loupala kůže.
Nyní mi paní doktorka napsala lék - novinku.Bohužel se musí doplácet 298,-Kč a je to jen malá tubička.Mohu říci,že zabrala ryhlým tempem a šupinky jsou během 3 dnů pryč a mám nos čistý!!! Ani se neloupe.
Mastička se jmenuje : ,,PROTOPIC 0,03%,,

DAVID: abych pravdu řekl,nevím. Jak jsem psal již dříve,byl jsem asi před 9lety v nemocnici a tam mi nasadili Prednison.Nevím už přesně,ale do dvou týdnů se mi udělali puchýřky,červené fleky po oblyčeji. Prednison mi vysadili a zjistili mi ,,pempíka,, Já jsem 100% dodnes přesvědčen,že mi Prednison spustil pempík.Od té doby jsem byl jenom na Medrolu.
Nemohu tedy posoudit účinnost,ale co si pamatuji od svého bývalého kožního lékaře,tak snad účinnost je stejná,jen Medrol by snad měl být šetrnější než Prednison,ale vedlejších účinky má samozřejmě také.
Takže je mi líto,ale nemohu poradit :-(

Paciente, je ten medrol lepší než prednison? Že bych ho vyzkoušel...

Davide dík za uklidnění snad to bude vše ok.Zítra jdu na konzultaci tak bych hrozně rád to měl co nejdříve za sebou.Všechny zdravím ahoj

Zdravím všechny. Tak já jsem to zase přehnala s uklízením a tak jsem se pěkně osypala. Když se udělalo hezky, tak jsem na chatě řádila jako černá ruka, až mě bolely všechny svaly. No a doma jsem to musela taky na svátky uklidit. Výsledek proto na sebe nenechal čekat. Myslím, že to Zdenka řekla dobře, že se musíme šetřit. Však už si dám pokoj. A mažu a mažu, ať to mám alespoň trochu lepší. Hlavně nechci žádný Prednisol, co je to za svinstvo, víte všichni. Ale nezříkám se ho ... kdyby bylo nejhůř... Tak ahojky.

Ahoj všem
David: beru 32medrol / den . Tato plazma mi fakt zabrala tak rychle,až jsem se nestačil divit. Pempík se asi zalekl,že by šel do nemocnice a tak se stáhnul.Zatím mi zůstali jen fleky,ale kůže je jinak ,,ok,, na 99% bez puchýřků :-)

DAVIDE,ASI JSTE V DŮCHODU A PŘIVYDĚLÁVÁTE SI ,JE MI TO JASNÉ .CHLAP A MÍT MALÝ DŮCHOD JE TO FAKT BLBÝ A POKUD JE JEŠTĚ RODINA ,TAK SE NEDIVÍM .ALE OPRAVDU VĚŘÍM UŽ NA 100%,ŽE TU HRAJE PSYCHIKA A KLID.JÁ SI POŘAD SI CHCU DOKÁZAT ,ŽE TOMU TAK NENÍ ,ALE BOHUŽEL JE .JAK MI NASADILI VÍC ANTIDEPRESIVUM NA ZKLIDNĚNÍ ,JE PEMPHIGUS O MOC LEPŠÍ.JSEM NA TOM LÉPE JELIKOŽ ANTIDEPRESIVUM NENÍ TAK ŠKODLIVÉ JAK PREDNISOL.PŘEJI HEZKÉ VELIKONOCE.

Paciente, kolik a jaké bereš léky? Závidím ti jak ti plazmaferéza pěkně zafungovala. Zdena píše, že má na ni velký vliv odpočinek a aktivita. Asi budu muset trochu zpomalit své tempo.
Veselé Velikonoce!