Pemphigus vulgaris

Další článek :

"Pemphigus"

Jde o puchýřnatou chorobu, která postihuje hlavně kštici, hrudník, pupeční krajinu a záhyby kůže. Puchýře mohou snadno prasknout, ale v některých případech jsou patrné jen krusty a žádné puchýře. Léze bývají povrchové u formy pemfigus foliaceus a hlubohé u pemfigus vulgaris. Mají příznačný histologický obraz, v němž je patrná ztráta soudržnosti (akantolýza) epidermálních buněk, a typický obraz při testech přímé imunofluorescence.

Příčina vzniku nemoci je neznámá. Mezi hlavní imunologické rysy patří ukládání IgG v mezibuněčných prostorách epidermis a vazba cirkulujících protilátek na mezibuněčné prostory vrstevnatého dlaždicového epitelu. Jako první častěji zastoupený antigen byl identifikován HLA-A10. Později bylo prokázáno, že 90 % pacientů je HLA-DR/DQw3 nebo HLA-DRw6/DQwl pozitivních.

Charakteristické znaky pemfigus vulgaris pemfigus foliaceus Frekvence výskytu 80 % není známo Postižení sliznic téměř všech téměř není Věk při vzniku střední věk různý Rasové vlivy židé, středozemské národy méně jasná vazba Léze velké splasklé bully a krusty malé bully, většinou krusty, vznik na erytémovém podkladě Průběh těžký a fatální, není-li léčen Způsobuje nemocnost. Je chronický a méně závažný. Histopatologie akantolýza mezi bazálními buňkami a nad nimi akantolýza povrchově a v granulózní vrstvě Imunofluoroscence přímá i nepřímá stejná stejná s výjimkou případů, kdy jsou ložiska v epidermis více povrchová

Léčba se musí vyznačovat rychlým zásahem a zabráněním rozvoje nemoci a vyvarování se komplikacím, zejména sepse. Obvykle se začíná s kortikoidy také v kombinaci s jinými imunosupresivy a plazmaferézou, kdy jde o to, aby se z krve odstranily nežádoucí protilátky a autoagresivní komponenty. Pemfigus vulgaris se často vyskytuje společně s myastenií gravis a thymomem. Pemfigus foliaceus má sklon k chronickému průběhu s recidivami, ohrožuje však pacienta méně podstatně na životě. Pokud je onemocnění podchyceno včas a dojde k zastavení agrese, pak je vhodné zaměřit pozornost na imunomodulaci, protože v případě autoimunitní nemoci víme, že tento proces pokračuje. V dnešní době se stále více rozvíjejí metody tzv. biologické léčby, kdy se vědci pokoušejí na různých úrovních chybného autoimunitního mechanizmu tento proces zastavit a přinutit imunitní systém k tolerantnímu chování tak, aby si přestal tvořit protilátky, které jsou chybně nasměrovány k vlastní tkáni organismu.

OLINA: ještě pár vět po odborné stránce,co jsem tu na forum dával minulý rok:
Charakteristika předmětu standardu (definice a vymezení chorobného stavu)
Pemphigus vulgaris (P.v.) je závažné získané bulózní onemocnění. Spontánně nedochází ke zhojení projevů, neléčené může vést ke smrti. P.v. je chorobou autoimunitní, kdy pemphigové autoprotilátky lze detekovat u nemocných v séru a jejich kůži.

Hlavní epidemiologické charakteristiky (frekvence) dle aktuálního stavu

P.v. je poměrně vzácné onemocnění. Výskyt není vázán na pohlaví, prevalence je stejná u mužů i u žen. Začátek choroby je nejčastější mezi 50-60 lety, ale jsou známy případy ve stáří i v dětství. Incidence P.v. je nižší než 1/100 000 obyvatel. Častěji se vyskytuje u židovského etnika. U pacientů s P.v. je zjišťována vyšší frekvence HLA II. třídy – HLA DR4 , DRW6.

Podstata strukturálních a funkčních změn
(patologická anatomie, patofyziologie, apod.) – stručně
Pro P.v. je charakteristická akantolýza epidermis, při které dochází k poruše integrity uvnitř epidermis a vzniká puchýř, který je umístěn suprabazálně. Za akantolýzu jsou zodpovědné autoprotilátky. U P.v. je imunitní reakce namířena proti epidermálnímu glykoproteinu – desmogleinu 3, který se řadí mezi cadheriny. Tato kalcium vážící transmembranózní adhezivní molekula je součástí desmosomů. Antigen desmoglein 3 má molekulovou hmotnost 130 kD. Je navázán na plakoglobin (další desmosomální adhezivní protein) s molekulovou hmotností 85 kD. Fixace protilátek na extracelulární adhezivní domény desmogleinu 3 vede k poškození kontaktů mezi sousedními epidermálními buňkami a k tvorbě akantolytických štěrbin. Uvažuje se také o vlivu aktivátoru plasminogenu, faktorů komplementu nebo zánětlivých mediátorů na akantolýzu.

OLINA:
z čeho...PACIENT:
Moc děkuji,pac mudr,na mě latinou,a ja jsem mimo :-)

OLINA:
z čeho vzniká,lékaři neví.Všeobecně jako u jiných autoimunitních onemocnění,kam patří i pemfigus (pempík)to může být stres, nebo třeba lék,který tuto nemoc spustí.
Říká se,že máme obrácenou imunitu - lidé trpí sníženou imunitou, my s pempíkem máme imunitu zvýšenou.

Zdravím, mám taktéž tuto...Mimochodem,tu bláznivou nemoc mám od 19 let,ted je mi 33,takže nepostíhuje jen starší lidi,prednison, nic jiného nezabírá.

Zdravím, mám taktéž tuto nemoc,mám dotaz,neví někdo z vás z čeho ta nemoc vzniká? Za každé info děkuji.

Zdena: takže to riskneš a pojedeš příští rok k moři?

Tak k tomu moři už vím ,že je to supr.Horší pro mně je únava a stres ,který číhá všude :-) zdravím.

S tím mořem,byla to odvaha,doktoři mi to nedoporučovali,ale tu na foru jeden přispěvatel(už tu dlouho nebyl)byl u moře a byl také "OK",takže jsem to riskul a vyšlo to. V oblyčeji,na nohách a hřbetu ruk jsem se opálil (jinak jsem používal kraťasy a košili s dlouhým rukávem nebo triko s dlouhým rukávem), měl jsem dle mínění přátel po návratu kůži v oblyčeji bez flíčků a fakt jsem vydržel jen s menšími výsevy puchýřků asi půl roku do prosince nebo ledna.Pak se to teprve začalo horšit.

Abych nemněla puchýře v puse ,vyhýbám se jídlum jako jsou topinky ,řízky např.placky s majoránkou ty pečene do zlatova,a hlavně grahamové rohlíky apd.zdravím všechny...

Majko, vždyť říkám bez Medrolu to nejde,ale zjistit jaká dávka ti udrží mít sliznici bez "bobin" tak tomu doma říkáme,a život je krásnej a hlavně se usmívat.ahoj všem

Ahojky Majko,tak u moře jsem byla a pro mně skvělé ,tím opálením kůže flekatá jak dalmatín se dala trochu do jednoho odstínu.No a klídek a být vyspaná ,to musíš v autě zalehnout a probudit se až na místě jak to bývá u mne. :-)
V puse mám taky puchýř a na genitáliích pořád.Je to velice nepříjemné.Zdravím všechny a hlavu vzhůru .pa.všem.

MAJKA:
neustálé...Ty jo, tak jako vydat se k moři, to je odvaha. Pořád slyším - vyvarovat se nevyspání, nechodit na sluníčko (mám alergii na slunce - na jarní a na silné), no tak to nevím, jak bych k tomu moři docestovala (na letadlo nejsou penízky) bez nevyspání :-)...ale po tom, co píšeš, to příští rok asi riskneme...

Já vysadila Medrol, brala jsem už minimum. Mám pusu samý puchýř, zánět spojivek, puchýře i na genitáliích, no super, fakt, tak jsem zase najela na Medrol. A to jsem se snažila slunci vyhýbat, jak to šlo!

Konečně zase nějaký ten příspěvek :-)

Naprosto souhlasím a Gábinou, chce to hlavně optimismus, vždyť život jen přece stojí za to žít ( a to i s tím naším pempíkem). Moc vás všechny zdravím a přeji hezký konec léta a krásný vymalovaný podzim.

Tak léto máme za náma a před náma období podzimu co je pro pempíka špatný,ale věřte mi s udržovací dávkou kortikoidů a optimismem to jde zvládnout tak všem přeju pěkný podzim

Podobná nemoc jako je naše (viz článek):
http://www.novinky.cz/zena/zdravi/206377-nemoc-motylich-kridel-nekoncici-bolest.html

MAJKA:
neustálé...ještě dodám,že jsem se i koupal (v tričku kvůli pigmentovým flekům po těle z pempíku), takže nevím,jestli to bylo přímo mořskou vodou nebo ovzduším, že se ta "krusta" zahojila.

Taky mi zůstávají flíčky...MAJKA:
neustálé obnovování krusty po excizi - ten samý problém jsem měl řadu let i já. Pak jsem se odvážil k moři (doktoři to nedoporučovali) a hned po prvním návratu od moře (Itálie) jsem byl bez krusty.Zbyl tam jen hladký "malý hrbolek".Už je to 2 roky a je to stále OK.

Přesně jak píše Jana,...Taky mi zůstávají flíčky a fleky po krustě. A na břiše mám jednu, která se utvořila v místě odběru vzorku (excize) a nehodlá to vzdát. Mažu, beru Medrol, ale je tam pořád a pořád. Jak ji strhnu (bože, to je bolest!) objeví se zase.